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vendredi 7 décembre 2018

MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES

MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES 

microangiopathie thrombotique

Le terme de microangiopathie thrombotique définit un syndrome regroupant un ensemble de pathologies distinctes caractérisées par l’association d’une anémie hémolytique mécanique (qui se traduit par la présence de schizocytes sur le frottis sanguin), d’une thrombopénie périphérique de consommation, et de défaillances d’organe de sévérité variable.
Mots clés: microangiopathie thrombotique, microangiopathie diabétique, microangiopathic hemolytic anemia, microangiopathic anemia, microangiopatia cerebral.

Un diagnostic de microangiopathie thrombotique doit être systématiquement évoqué devant l’association d’une anémie hémolytique mécanique (se traduisant par la présence de schizocytes) et d’une thrombopénie périphérique. 
Ce tableau est particulièrement évocateur de microangiopathie thrombotique quand il existe une souffrance d’organe associée. 

L’étude du contexte clinique, la recherche d’une pathologie associée et l’activité de la protéine Adamts13 clivant les multimères de facteur Willebrand permettent d’identifier le cadre nosologique dans lequel s’inscrit le tableau de microangiopathie thrombotique : purpura thrombotique thrombocytopénique, syndrome hémolytique et urémique, microangiopathie thrombotique associée à un cancer, à une infection par le VIH, à une grossesse, à un contexte de transplantation ou à une prise médicamenteuse. 

Le traitement d’une microangiopathie thrombotique repose sur la réalisation en urgence d’échanges plasmatiques quotidiens qui sont poursuivis jusqu’à obtention d’une rémission complète et durable. 
Le traitement d’une pathologie associée comme une infection par le VIH permet souvent d’accroître la réponse au traitement par plasma. 
Dans les formes associées à un cancer, seule la chimiothérapie peut se révéler efficace. 

Selon le type de microangiopathie thrombotique, un traitement complémentaire peut être nécessaire en cas de réponse suboptimale aux échanges plasmatiques. Dans le purpura thrombotique thrombocytopénique, des perfusions de rituximab permettent de raccourcir la durée du traitement par échanges plasmatiques en induisant une déplétion en lymphocytes B, ce qui inhibe ainsi la synthèse d’anticorps anti-Adamts. 
Dans la forme de syndrome hémolytique et urémique dite atypique, des résultats préliminaires rapportent qu’un traitement par bloqueur du complément (éculizumab) devrait permettre d’améliorer considérablement le pronostic de cette forme grave de microangiopathie thrombotique. 

Les microangiopathies thrombotiques sont des pathologies graves, mais, diagnostiquées à temps et traitées de manière adéquate, elles peuvent avoir un pronostic excellent. Savoir reconnaître rapidement ces maladies rares et les prendre en charge en collaboration avec des équipes référentes est donc un enjeu important dans ce domaine. 

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